Sarcoma de Ewing em crianças - causas, sintomas e tratamento

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Sarcoma de Ewing em crianças - causas, sintomas e tratamento
Sarcoma de Ewing em crianças - causas, sintomas e tratamento
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Ssarcoma de Ewing

sarcoma de Ewing
sarcoma de Ewing

O sarcoma de Ewing é uma neoplasia maligna que acomete o esqueleto humano. Normalmente, o tumor começa a se desenvolver nas partes inferiores dos ossos longos, ossos pélvicos, costelas, coluna e clavícula. Muito rapidamente, o tumor se espalha para os tecidos moles adjacentes.

O sarcoma de Ewing é um dos tipos mais agressivos de tumor maligno. Aproximadamente 90% dos pacientes antes do uso da terapia começaram a desenvolver metástases. Na maioria das vezes, as metástases entram na medula óssea e em órgãos como pulmões, fígado, bem como no sistema linfático e nos ossos. Muitos pacientes têm micrometástases. Acontece que o sarcoma de Ewing é extraósseo e afeta tecidos moles.

Esta é uma doença oncológica - a segunda forma mais comum de educação, ocorrendo principalmente na infância. Em pessoas com mais de 30 anos e em crianças com menos de 5 anos, esta doença é bastante rara. Na maioria das vezes ocorre em crianças de 10 a 16 anos. Ao mesmo tempo, notou-se que os meninos sofrem desta doença com muito mais frequência do que as meninas, e os representantes da raça caucasiana são mais suscetíveis do que as pessoas com pele escura.

Causas do sarcoma de Ewing

As causas exatas desta doença ainda não foram estabelecidas, mas os pesquisadores apresentaram várias teorias que têm alguma justificativa. Alguns cientistas acreditam que uma predisposição hereditária desempenha um grande papel na ocorrência do sarcoma de Ewing em uma pessoa. Houve casos em que a doença foi encontrada em crianças nascidas na mesma família.

Há também uma opinião de que o sarcoma de Ewing é o resultado de uma lesão. A dificuldade de confirmar essa teoria está no fato de que o intervalo de tempo desde o momento da lesão até o início do desenvolvimento do tumor é bastante grande. Talvez a lesão apenas chame a atenção para a parte do corpo onde a neoplasia maligna já esteve.

Há evidências de que pessoas com anomalias esqueléticas, como cistos ósseos, encondromas e outros, bem como distúrbios do desenvolvimento intrauterino do sistema geniturinário, têm maior probabilidade de desenvolver o sarcoma de Ewing.

A essência de outra teoria é que a causa do desenvolvimento desta doença são alterações cromossômicas que causam disfunção de certos genes. A relação desta doença com a exposição a fatores ambientais nocivos e radiação não foi estabelecida.

Sintomas do sarcoma de Ewing

Sintomas do sarcoma de Ewing
Sintomas do sarcoma de Ewing

O primeiro sinal da presença desta doença é a dor na área de localização do tumor. Inicialmente, a dor é leve e pode desaparecer subitamente. Ao contrário da dor que acompanha processos inflamatórios ou lesões, o desconforto não diminui ao fixar os membros e também se intensifica à noite. À medida que o tumor cresce, a dor se intensifica, interferindo no sono e limitando significativamente a atividade de uma pessoa. A palpação (palpação) da área afetada é especialmente dolorosa. A área da pele localizada acima do tumor tem uma temperatura mais alta, aparece vermelhidão, as veias safenas se expandem notavelmente e a formação do tumor torna-se visível.

O tumor cresce muito rapidamente e alguns meses após a detecção dos primeiros sinais, pode ser sentido e determinado visualmente. Existem também sintomas de intoxicação geral do corpo: fraqueza, f alta de apetite, perda de peso até a exaustão. A temperatura do corpo é mantida em um nível alto. Os exames de sangue geralmente revelam anemia.

Junto com o aumento do tumor, as funções das articulações próximas sofrem, sua capacidade motora diminui. Nos estágios posteriores de desenvolvimento, o tumor pode causar uma fratura patológica do osso. Com a localização do tumor nos ossos tubulares das extremidades inferiores, podem ocorrer distúrbios da marcha e claudicação. Se a coluna vertebral e seus tecidos são afetados, o funcionamento dos órgãos pélvicos é interrompido, manifestando-se como incontinência urinária e fecal, e nos estágios posteriores - paralisia dos membros. Se o esqueleto do tórax for afetado, podem aparecer distúrbios respiratórios, hemoptise.

Diagnóstico da doença

Não é incomum que pacientes com sintomas semelhantes procurem traumatologistas no estágio inicial da doença. Assim, o primeiro estudo para ajudar a fazer suposições sobre o diagnóstico é uma radiografia óssea. Neste caso, você pode notar a patologia no processo de formação óssea. Como regra, os contornos da camada cortical são indistintos e a delaminação é perceptível na placa cortical. Neoplasias no osso e uma mudança significativa nos tecidos moles também são visíveis. Caso sejam detectados sinais de doença oncológica nesta fase do exame, o paciente é encaminhado ao departamento de oncologia para exame ampliado do foco tumoral e identificação do grau de metástase.

Na próxima etapa do exame, são realizadas imagens de computador e ressonância magnética. Com a ajuda desses estudos, é possível detectar metástases e avaliar o estado geral do canal da medula óssea, bem como determinar o quanto os tecidos moles ao redor do foco do tumor são afetados e determinar a localização e o tamanho da neoplasia.

Para esclarecer a natureza da neoplasia e o estágio do curso da doença, é utilizada uma biópsia. Para isso, o material é retirado da área de tecido ósseo localizada próxima ao canal medular e, se isso não for viável, de tecido mole, que também é afetado pelo sarcoma. As análises imuno-histoquímicas e histológicas ajudarão a determinar anormalidades cromossômicas.

Como o sarcoma de Ewing tende a metastatizar para os pulmões, uma tomografia computadorizada e uma radiografia da área do tórax podem ser feitas para confirmar a presença de metástase. Lesões ósseas metastáticas podem ser detectadas durante a cintilografia óssea.

Recomenda-se também realizar um estudo do material da medula óssea para determinar a presença de uma lesão distante ou local. Isso é feito com a ajuda de biópsia bilateral com trefina. Além disso, o estado da medula óssea ajudará a determinar a punção da medula óssea e a trepanobiópsia.

Também são realizados exames laboratoriais para determinar alterações na composição do sangue, nos quais se atenta ao nível de leucócitos e lactato desidrogenase. Este último indicador está aumentado em pacientes com um curso particularmente agressivo da doença.

Fases da doença

Fases da doença
Fases da doença

Com base no grau de prevalência, distinguem-se 2 estágios principais do sarcoma: localizado e posterior - metastático. O primeiro estágio tem um foco do tumor, enquanto o tumor se espalha para os tecidos moles próximos. A segunda etapa é caracterizada pela presença de vários focos, que podem estar distantes entre si.

Uma classificação mais precisa consiste em 4 etapas:

  • uma neoplasia relativamente pequena em um dos ossos;
  • um tumor profundamente embutido no tecido ósseo;
  • metástase para tecidos e órgãos vizinhos;
  • distante do foco primário.

Os dois primeiros estágios são localizados, o terceiro e o quarto são metastáticos.

Localização e metástases da doença

Na maioria das vezes esta doença oncológica começa a se desenvolver nos ossos pélvicos, fêmures, tíbias, costelas, omoplatas, úmero e vértebras. A neoplasia está localizada na região da diáfise, após o que se espalha para a região das epífises. Há uma alta tendência de as células afetadas entrarem no canal da medula óssea.

As metástases tumorais aparecem mais frequentemente nos pulmões, um pouco menos frequentemente - no tecido ósseo e na medula óssea. No caso de a doença ter entrado em um estágio tardio, a probabilidade de metástase no sistema nervoso central é bastante alta.

Como as metástases aparecem bastante precocemente e progridem rapidamente, no momento em que o paciente procura ajuda e determina o diagnóstico, cerca de metade dos pacientes já apresenta metástases localizadas em diversos tecidos e órgãos do corpo. Eles podem ser identificados durante a radiografia. Muitos têm micrometástases - neoplasias de tamanho microscópico, que são quase impossíveis de detectar usando métodos conhecidos.

Metástases se espalham das seguintes maneiras:

  • através do fluxo sanguíneo;
  • pelos vasos linfáticos;
  • mediastino;
  • no espaço retroperitoneal;

Na maioria das vezes, as metástases penetram em outros órgãos com sangue. A variante linfogênica indica um grau grave da doença e permite fazer previsões desfavoráveis.

Tratamento do sarcoma de Ewing

Tratamento do Sarcoma de Ewing
Tratamento do Sarcoma de Ewing

Como esta doença é acompanhada de metástases, seu tratamento deve ser realizado de forma sistêmica e incluir poliquimioterapia, que afetará todo o corpo do paciente. Se isso não for feito, há uma alta probabilidade de recaída. A radioterapia e o tratamento cirúrgico também são realizados. Normalmente a cirurgia - remoção do tumor - é a forma mais eficaz de derrotar a doença.

Se os membros forem afetados, o cirurgião remove um pedaço de osso, substituindo-o por uma endoprótese. Em casos particularmente difíceis, a amputação do membro pode ser necessária, no entanto, dado o nível da medicina moderna, isso está sendo feito cada vez menos. Após o corte do tumor, as células malignas localizadas ao redor do local de sua localização são descartadas, utilizando-se a radioterapia para esse fim. Nas situações em que não é possível remover parte do osso, apenas a radioterapia afeta o tumor, mas a chance de recorrência é muito maior.

Em paralelo com a radioterapia e a cirurgia, a quimioterapia também é usada. Para determinar o método de tratamento, os especialistas examinam as partículas do tumor. Em média, o curso do tratamento com produtos químicos para uma doença como o sarcoma de Ewing dura de 7 a 10 meses. Quando se trata da forma da doença acompanhada de metástases, os pacientes recebem tratamento quimioterápico em altas doses.

As estatísticas de sobrevida em cinco anos dos pacientes, sujeitos a uma forma localizada de sarcoma, mostram que cerca de 70% daqueles que tiveram a doença sobrevivem, mas isso só é possível no caso de tratamento sistemático e oportuno tratamento. Se aparecerem metástases na medula óssea, mesmo uma quimioterapia de alta dose tão eficaz pode fornecer apenas uma taxa de sobrevivência de 25%. O futuro destino do paciente depende do grau de sensibilidade do tumor aos produtos químicos, bem como da natureza de sua localização.

Após a cura completa deste câncer, é altamente recomendável fazer exames regulares, isso também permitirá que você acompanhe o aparecimento de efeitos colaterais. Apesar de há quanto tempo a doença foi transferida, essas pessoas devem ser observadas por um médico por toda a vida. Se a artroplastia foi realizada, como regra, o paciente precisa de uma longa reabilitação. Nos casos de amputação forçada de um membro, o período de reabilitação é maior.

A radioterapia e o tratamento quimioterápico podem levar a consequências como crescimento ósseo prejudicado, cardiomiopatia, perda da função reprodutiva. Além disso, existe o risco de tumores oncológicos secundários. No entanto, há pacientes que concluíram o tratamento com sucesso e retornaram ao seu estilo de vida normal.

Fatores predisponentes para o sarcoma de Ewing

  • idade - de 10 a 16 anos, mas a doença foi diagnosticada em pessoas de 5 a 30 anos;
  • masculino;
  • pele clara;
  • lesões que causam danos nos ossos;
  • qualquer distúrbio no desenvolvimento do esqueleto;
  • anomalias na estrutura do aparelho geniturinário;
  • tumores benignos em tecidos ósseos;
  • presença de doenças oncológicas nos familiares;
  • mau hereditariedade, em particular distúrbios genéticos.

Prevenção do sarcoma de Ewing

Infelizmente, não há como prevenir esta doença, como muitos outros tumores em crianças, nesta fase do desenvolvimento da medicina. Os cientistas conseguiram estabelecer que o estilo de vida de pais e filhos não afeta a possibilidade desta doença.

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